Introduction au syndrome de Guillain-Barré
Syndrome de Guillain-Barré.

Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie auto-immune rare et grave des nerfs périphériques. Il se manifeste brusquement en atteignant d’abord les muscles des jambes qu’il paralyse progressivement et en remontant jusqu’à atteindre les muscles des voies respiratoires et de la tête. Il survient généralement après une simple infection pour aboutir à une paralysie flasque des quatre membres après seulement quelques jours.

I- Introduction au syndrome de Guillain-Barré

 Nommé d’après les deux médecins français qui l’ont détecté pour la première fois, le syndrome de Guillain-Barré (SGB) est un trouble neurologique rare au cours duquel le système immunitaire d’une personne attaque le système nerveux périphérique, le réseau de nerfs qui se trouve en dehors du cerveau et de la moelle épinière.

Plus précisément, le SGB endommage la gaine de myéline, une couche protectrice entourant les axones (ou le noyau) des cellules nerveuses. Selon les spécialistes de la maladie, ces dommages entravent la transmission des signaux nerveux au cerveau et les muscles peuvent perdre leur capacité à répondre aux commandes du cerveau et à fonctionner correctement.

L’atteinte nerveuse peut entraîner une faiblesse musculaire progressive rapide, un engourdissement et des picotements, une perte de réflexes et parfois une paralysie.

Les symptômes du SGB commencent à se manifester dans les jambes et les pieds, puis la faiblesse et les fourmillements montent dans le corps, se propageant jusqu’aux bras et aux doigts et touchant les quatre membres simultanément.

Les symptômes du syndrome de Guillain-Barré peuvent également, dans quelques cas particuliers, commencer d’abord dans les bras et se propager le long du corps jusqu’aux jambes et aux pieds.

II- Types de Syndrome Guillain-Barré

Il existe plusieurs types de syndrome de Guillain-Barré, caractérisés par la partie de la cellule nerveuse endommagée.

Le type de SGB le plus courant est appelé polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique aigüe (PIDC).

Dans la PIDC, le système immunitaire attaque par erreur le revêtement nerveux protecteur qui aide à transmettre les signaux nerveux du cerveau aux autres parties du corps.

Les autres types sont :

Paralysie ascendante de Landry

Polyradiculonévrite aiguë idiopathique

Polynévrite aiguë idiopathique

III- Prévalence

En France le nombre d’incidence du syndrome de Guillain-Barré est 1 pour 10 000, chaque année.

Syndrome de Guillain-Barré

IV- Signes et symptômes du syndrome de Guillain-Barré

Le syndrome de Guillain-Barré affecte généralement les pieds ou les mains avant de se propager à d’autres parties du corps. En remontant progressivement la faiblesse (et des fois d’une paralysie) des muscles des jambes jusqu’à atteindre ceux de la respiration.

Ce syndrome commence souvent quelques jours ou quelques semaines après une infection, telle qu’une grippe d’estomac ou une simple grippe.

1. Premiers symptômes

Les symptômes du syndrome de Guillain-Barré se développent souvent en seulement quelques heures ou jours et ont tendance à apparaître au niveau des pieds et des mains avant de se propager aux bras et aux jambes. Et ainsi de suite jusqu’à la paralysie totale des nerfs du cou et de la tête.

Au début, on peut percevoir :

   Un Engourdissement

    Avoir des fourmis

    Une faiblesse musculaire

    De la douleur

    Des problèmes d‘équilibre et de coordination

Ces premiers symptômes sont symétriques et affectent généralement les deux côtés du corps en même temps.

2. Symptômes qui surviennent plus tard

Les symptômes peuvent continuer à s’aggraver au cours des prochains jours ou des prochaines semaines.

Certaines personnes ne sont que légèrement atteintes, mais d’autres peuvent avoir :

    Une difficulté à marcher sans aide

    L’incapacité de bouger les jambes, les bras et / ou le visage (paralysie)

    Une difficulté à respirer

   La vision floue ou double

    Des difficultés à s’exprimer

    Les problèmes d’ingestion ou de mastication

    La difficulté à faire pipi et constipation

    Une douleur persistante et / ou sévère

Le syndrome de Guillain-Barré atteint généralement son point le plus grave en quatre semaines. Il peut ensuite rester stable pendant quelques semaines ou quelques mois avant de s’améliorer progressivement.

V- Diagnostic du syndrome de Guillain-Barré

Avant de diagnostiquer le syndrome de Guillain-Barré, le médecin soumettra le patient à un examen physique et neurologique complet afin d’éliminer d’autres maladies pouvant être à l’origine des symptômes. Car ce n’est pas facile d’affirmer ce syndrome par les symptômes qu’ils partagent avec d’autres maladies.

Le médecin traitant pourra alors recommander au patient d’autres tests permettant de détecter et de mesurer les modifications de la fonction nerveuse.

Ces tests peuvent inclure :

La colonne vertébrale : le spécialiste insérera une aiguille dans le bas du dos et retirera une petite quantité de liquide céphalorachidien afin de les envoyer à un laboratoire spécialisé dans le diagnostic de maladies nerveuses.

Électromyographie : Une méthode médicale très avancée avec des aiguilles minces qui sont insérées dans certains muscles pour mesurer l’activité nerveuse des muscles. Ces aiguilles sont reliées à une machine informatique avec écran qui interprétera les signaux émis par les muscles et les jonctions neuromusculaires.

Conduction nerveuse : Le patient recevra des petits chocs d’électrodes collées sur la peau, ce qui permettra au médecin de mesurer la fonction nerveuse du malade.

VI- Qu’est-ce qui cause le syndrome de Guillain-Barré ?

Bien que nous ne le sachions pas exactement, on pense que le syndrome de Guillain-Barré est déclenché par différents virus, notamment des infections respiratoires ou un virus qui a prise dans l’estomac. Il y a des experts qui sont en train d’étudier la possibilité que les épidémies du virus Zika soient associées à une augmentation simultanée des cas de syndrome de Guillain-Barré.

Comme déjà souligné plus haut, La maladie se développe souvent quelques jours ou quelques semaines après une infection des voies digestives ou respiratoires. Cela suggère qu’ils pourraient être liés au syndrome Guillain-Barré.

Dans des cas plus rares, le syndrome peut survenir après une intervention chirurgicale, d’autres infections ou la vaccination.

Certains médecins pensent que les infections virales et bactériennes peuvent modifier la façon dont le système immunitaire réagit aux nerfs périphériques, ce qui pourrait empêcher la myéline et l’axone sous-jacent de constituer un tissu corporel. Cela en ferait une cible pour la réponse immunitaire.

Il existe certains facteurs de risque connus, notamment :

    Sexe : Les hommes sont légèrement plus susceptibles de contracter le syndrome de Guillain-Barré.

    Age : le risque d’avoir le syndrome augmente avec l’âge.

    Infection bactérienne à Campylobacter jejuni: qui sont parmi les bactéries qui causent fréquemment les intoxications alimentaires et les diarrhées. Cette infection survient parfois avant le syndrome de Guillain-Barré.

Chirurgie : Certaines chirurgies, même si elles sont rares, peuvent déclencher le syndrome.

    Pneumonie à mycoplasmes : Il s’agit d’une infection bactérienne des poumons qui induit quelques fois le syndrome de Guillain-Barré.

Vaccination antigrippale ou vaccinations infantiles : elles ont également été liées au syndrome dans de rares cas.

    Virus Influenza, VIH ou virus Epstein-Barr (VEB) : Il est constaté que le syndrome Guillain-Barré survient en association avec des infections causées par ces virus.

    Lymphome de Hodgkin : le cancer du système lymphatique peut entraîner le syndrome.

VII- Traitement du syndrome de Guillain-barré

Il n’y a pas de remède contre le syndrome de Guillain-Barré. Il n’y a que la manière d’atténuer les symptômes.

Deux types de traitement peuvent toutefois accélérer la récupération et réduire la gravité de la maladie et atténuer les symptômes :

1. Échange plasmatique (plasmaphérèse)

La partie liquide d’une partie de sang (plasma) du patient est retirée et séparée des cellules sanguines. Ces cellules sanguines sont ensuite réintroduites dans le corps du patient, ce qui incite le corps à fabriquer plus de plasma pour compenser ce qui a été retiré.

La plasmaphérèse peut fonctionner en débarrassant le plasma de certains anticorps qui contribuent à l’attaque du système immunitaire sur les nerfs périphériques.

   2. Traitement par immunoglobuline

Les immunoglobulines contenant des anticorps sains provenant de donneurs de sang étrangers aux patients sont administrées par voie intraveineuse.

Des doses élevées d’immunoglobuline saines peuvent bloquer les anticorps nocifs pouvant contribuer au syndrome de Guillain-Barré.

Ces traitements sont tout aussi efficaces individuellement. Les mélanger ou les faire les uns après les autres, n’est pas plus efficace que l’une ou l’autre méthode.

Le patient est également susceptible de recevoir d’autres médicaments pour :

Soulager la douleur, qui peut être parfois très sévère

Prévenir les caillots sanguins, qui peuvent se développer lorsque le patient reste immobile pour une longue période à cause de la maladie.

Les personnes atteintes du syndrome de Guillain-Barré ont besoin d’une aide physique et d’un traitement avant et pendant leur convalescence.

Les soins peuvent inclure :

Thérapie physique avec mouvements des bras et des jambes par les soignants avant la récupération, pour aider le patient à garder ses muscles souples et forts

Une autre thérapie physique pendant la récupération pour aider le patient à faire face à la fatigue et à reprendre des forces et des mouvements appropriés

Entraînement avec des appareils adaptatifs, tels qu’un fauteuil roulant ou des attelles, pour donner des compétences de mobilité et de soins personnels.

VIII- La plupart des gens guérissent-ils du syndrome de Guillain-Barré ?

Oui, la plupart des gens vont se rétablir complètement, bien que certains puissent continuer à avoir une faiblesse persistante, un engourdissement ou une fatigue pour période assez longue s’ils ne prennent pas soin d’eux.

Dans certains cas rares, le syndrome de Guillain-Barré peut entraîner des lésions neurologiques irréversibles, notamment une perte permanente d’une fonction cérébrale ou une paralysie.

Les traitements principaux sont la thérapie par immunoglobuline intraveineuse et l’échange plasmatique, souvent associés à une thérapie physique pour retrouver force et mouvement.

Habituellement, on a fait le constat que si l’apparition du syndrome de Guillain-Barré est très rapide, la récupération est plus lente, pouvant aller jusqu’à 12 mois ou plus ; alors que si le début est plus lent, la récupération a tendance à être plus rapide.

L’accès aux soins de réadaptation immédiats et spécialisés en soins actifs et intensifs en milieu hospitalier et ambulatoire est essentiel, en particulier pour les cas les plus graves.

IX- Quelles sont les complications possibles du syndrome de Guillain-Barré ?

On a vu plus haut que le syndrome de Guillain-Barré affecte spécialement les nerfs. La faiblesse et la paralysie qui se produisent peuvent affecter plusieurs parties du corps humain.

Les complications peuvent inclure des difficultés respiratoires lorsque la paralysie ou la faiblesse se propagent aux muscles qui contrôlent le système respiratoire. Il se peut que le patient ait besoin d’une machine appelée respirateur pour l’aider à respirer si cela se produit.

Les complications peuvent également inclure :

Faiblesse persistante, engourdissement ou autres sensations étranges, même après la guérison

Problèmes de cœur (problèmes cardiaques) ou de pression artérielle

Douleur persistante

Fonction intestinale perturbée ou de la vessie lente (miction difficile)

Caillots sanguins et escarres dus à la paralysie

X- Récupération

Le temps nécessaire pour guérir du syndrome de Guillain-Barré est très variable. Cela peut prendre quelques semaines, voire plusieurs mois.

Le temps de récupération moyen étant de trois à six mois.

Le pronostic pour la majorité des personnes sera un rétablissement complet, tandis qu’environ 20 des personnes se retrouveront avec un certain degré de faiblesse et d’inconfort.

Dans certains cas parmi ces 20%, de petites améliorations peuvent continuer à être observées pendant un à deux ans après la période de récupération initiale.

Environ 4% des cas de patients atteint de ce syndrome de Guillain-Barré sont mortels. Cela est généralement dû à des problèmes de rythme cardiaque, mais peut également être dû à une insuffisance respiratoire, à une embolie pulmonaire (caillots dans les poumons) ou à une autre infection.

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Traitement du syndrome de Guillain-Barré

Source:

http://www.grog.org/documents/NoteGuillainBarre.pdf

http://www.oncorea.com/SyllUrgences/SyndromeGuillain.html

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